Mastoidite e paralisia facial como manifestações iniciais de Granulomatose de Wegener

Mastoidite e paralisia facial como manifestações iniciais de Granulomatose de Wegener

Alternative title Mastoiditis and facial paralysis as initial manifestations of Wegener's Granulomatosis
Author Maranhão, André Souza de Albuquerque Autor UNIFESP Google Scholar
Chen, Vitor Guo Autor UNIFESP Google Scholar
Rossini, Bruno Almeida Antunes Autor UNIFESP Google Scholar
Testa, Jose Ricardo Gurgel Autor UNIFESP Google Scholar
Penido, Norma de Oliveira Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract Wegener's Granulomatosis (WG) is characterized by necrotizing granulomas and vasculitis. If left untreated, the prognosis is poor - a 90% mortality rate within 2 years. Several authors have described the otologic manifestations of WG; these authors, however, have not mentioned the stage of the disease in which these findings present - whether as initial manifestations or subsequent to other findings. Aim: To describe three confirmed cases of WG with mastoiditis as the first manifestation, progressing to peripheral facial paralysis (PFP). Material and Method: A clinical series study. Patients diagnosed with WG that initially presented with otologic findings are described. Results: The three cases presented with unilateral otalgia, otorrhea, and hearing loss associated with ipsilateral PFP. None recovered in spite of the treatment; an investigation of associated diseases was therefore undertaken. Positive ANCA-C titers where detected in all patients, confirming the diagnosis of WG. Clinical improvement was seen after treatment of WG; the PFP regressed and hearing thresholds improved partially. Conclusion: Complications of otitis media (mastoiditis and PFP) that do not respond to the usual treatment require an investigation of associated diseases; WG should be included for an early diagnosis to change the prognosis in these patients.

A Granulomatose de Wegener (GW) é caracterizada por granulomas necrotizantes e vasculite. Sem tratamento a doença tem prognóstico pobre com índice de mortalidade de 90% em 2 anos. Diversos autores citam as manifestações otológicas no curso da GW, entretanto não é especificado em que momento da doença elas apareceram, isto é, se como manifestação inicial ou subsequente a outros achados. Objetivo: Descrever três casos confirmados de GW que apresentaram inicialmente mastoidite e evoluíram com paralisia facial periférica (PFP). Material e Método: Estudo de série de casos. Pacientes diagnosticados com GW que apresentaram inicialmente manifestações otológicas são descritos. Resultados: Os três casos descritos abriram o quadro com otalgia, otorreia e hipoacusia unilateral, associada a paralisia facial periférica ipsilateral. Tiveram resposta inadequada aos tratamentos instituídos o que motivou uma investigação de outras doenças associadas. Nessas circunstâncias, detectaram-se títulos positivos de ANCA-C em todos pacientes, confirmando-se o diagnóstico de GW, após período variável de investigação. Institui-se o tratamento para GW observando-se melhora do quadro clínico, regressão da PFP e melhora parcial dos limiares auditivos. Conclusão: Complicações de otites médias agudas (mastoidite e PFP) refratárias as terapêuticas habituais impõem a investigação de doenças associadas e a GW deverá ser pesquisada para que se possa fazer o diagnóstico o mais precocemente possível, alterando desta forma o prognóstico destes pacientes.
Keywords facial paralysis
mastoiditis
Wegener Granulomatosis
Granulomatose de Wegener
mastoidite
paralisia facial
Language Portuguese
Date 2012-04-01
Published in Brazilian Journal of Otorhinolaryngology. Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cervicofacial, v. 78, n. 2, p. 80-86, 2012.
ISSN 1808-8694 (Sherpa/Romeo, impact factor)
Publisher Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cervicofacial
Extent 80-86
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S1808-86942012000200013
Access rights Open access Open Access
Type Article
Web of Science ID WOS:000302843100013
SciELO ID S1808-86942012000200013 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/7059

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