Polialveolose: patogênese do enfisema lobar congênito?

Polialveolose: patogênese do enfisema lobar congênito?

Alternative title Polyalveolosis: pathogenesis of congenital lobar emphysema?
Author Giudici, Roseli Autor UNIFESP Google Scholar
Leao, Luiz Eduardo Villaca Autor UNIFESP Google Scholar
Moura, Luiz Antonio Ribeiro de Autor UNIFESP Google Scholar
Wey, Sergio Barsanti Autor UNIFESP Google Scholar
Ferreira, Rimarcs Gomes Autor UNIFESP Google Scholar
Crotti, P.l.r. Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract BACKGROUND: Congenital lobar emphysema is an unusual condition and its pathogenesis remains unknown. The variety of findings in pathology studies of the ressected specimens led to increasing academic interest. About 50 per cent of the cases have no definitive diagnosis in pathology. The most recent theory proposes an increased number of alveoli within each acinus (polyalveolar lobe). PURPOSE: The aim of this paper is to report the morphometric measures of surgical specimens of 12 patients with congenital lobar emphysema, using the Emery and Mithal technique (radial alveolar count). METHODS: We made a case-control study, classifying the cases by age. Mann-Whitney´s U test and linear regression techniques were used in data analysis: Mann-Whitney´s U in comparing the cases and respective controls and linear regression to evaluate the influence of age in the measures found. RESULTS: The results revealed a significantly higher radial alveolar count than expected for the age group under 3 years; no difference was observed in the age group between 3 and 7 years and in children older than 7, the radial alveolar count was lower than expected. The normal development of the lung consists in an increasing number of alveoli increase from birth until adulthood, but this number remains constant, independent of age in congenital lobar emphysema. CONCLUSIONS: Such findings allow us to conclude that polyalveolar lobe can and must be diagnosed by a simple and practical method, such as the radial alveolar count, which decreases the incidence of the unknown etiology. The findings of an increased number of alveoli on patients younger than 3 is related to congenital lobar emphysema, since the number of alveoli does not increase in congenital lobar emphysema, just the opposite to what one would expect in the normal development of the lung.

INTRODUÇÃO: O enfisema lobar congênito é doença rara, cuja patogênese permanece desconhecida. O interesse acadêmico reside na falta de uniformidade dos achados anatomopatológicos. Em cerca de 50%, não se consegue definir a lesão anatomopatológica. A teoria mais recente relaciona esta doença com um número aumentado de alvéolos dentro de cada ácino pulmonar. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é efetuar uma revisão do estudo anatomopatológico original de 12 crianças com diagnóstico de enfisema lobar congênito, procurando, mediante método quantitativo, pesquisar a presença do aumento do número de alvéolos no ácino pulmonar. MÉTODO: Os autores realizaram um estudo caso-controle pareado pela idade. O número de alvéolos em cada ácino pulmonar foi pesquisado pela técnica da contagem radial de alvéolos. Para comparar as medidas obtidas nos casos e seus respectivos controles, utilizaram a prova U de Mann-Whitney. Regressão linear avaliou a influência da idade sobre as medidas. RESULTADOS: Encontraram um número elevado de alvéolos nos portadores de enfisema lobar congênito operados com idade inferior a 3 anos, um número semelhante entre as idades de 3 e 7 anos e um número diminuído a partir dessa idade. Na criança normal, ocorre um aumento no número de alvéolos com o aumento da idade. No enfisema lobar congênito, esse número se mantém praticamente constante, independente da idade. CONCLUSÃO: Os achados permitiram concluir que: o lobo polialveolar pode ser diagnosticado por um método simples e prático como a contagem radial de alvéolos, colaborando para diminuir a freqüência de casos de etiologia desconhecida, um número de alvéolos maior que o esperado para idade encontra-se associado ao enfisema lobar congênito no paciente (operado) antes dos 3 anos de idade e que, ao contrário do que ocorre no pulmão normal, no lobo acometido por enfisema lobar congênito não ocorre aumento no número de alvéolos com o aumento na idade.
Keywords Emphysema
Alveoli
Enfisema
Alvéolos
Language Portuguese
Date 1998-06-01
Published in Revista da Associação Médica Brasileira. Associação Médica Brasileira, v. 44, n. 2, p. 99-105, 1998.
ISSN 0104-4230 (Sherpa/Romeo)
Publisher Associação Médica Brasileira
Extent 99-105
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S0104-42301998000200006
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S0104-42301998000200006 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/632

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