dc.contributor.advisor | Carvalho, Beatriz Tavares Costa [UNIFESP] | |
dc.contributor.author | Loekmanwidjaja, Jessica [UNIFESP] | |
dc.date.accessioned | 2021-01-19T16:36:44Z | |
dc.date.available | 2021-01-19T16:36:44Z | |
dc.date.issued | 2019-03-15 | |
dc.identifier | https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=7967130 | pt |
dc.identifier.uri | https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/59864 | |
dc.description.abstract | Objective: evaluate clinical and laboratorial data and treatment in patients with A-T. Methods: cross-sectional and multi-centric study. Questionnaire was filled based in patient’s charges. Were included patients with A-T diagnosis based on ESID criteria that were in current follow-up, who died and those who lost follow-up. Statistical analyses were performed with SPSS 20.0 and STATA 12 software. Results: twentytwo Brazilians centers participated and a total of 123 patients were included. Were female patients 41,5% and 58,5% were male. Consanguinity was reported by 31,1%. All patients had ataxia, being that 80% presented the symptom until the age of 3 years old. Recurrent airway infections were presented in 66,9%. Opportunistic infections and reaction to attenuated virus vaccine was not reported. Proportion of thinness and severe thinness increased with as the patient grow older, as well as liver enzymes (p<0,001). The most prevalent immunodeficiency was IgA partial deficiency (bellow percentile 3 – 56,1%), followed by IgA deficiency (41,4%) and IgG deficiency (26,6%). IgM was elevated in more than half of the patients. CD4+ lymphopenia was observed in 69% of the patients, CD8+ lymphopenia in 51% and 11,5% had B-lymphocytes bellow 2%. The Kaplan-Meier 20-year survival rate was 63,2% and the survival median time was 25 years. Low levels of IgG were marginally significant with decrease in survival probability ((RR = 2,938, IC 95% = 0,963 - 5,971; p = 0,060). Conclusion: this study showed that clinical features in Brazilian A-T patients are similar to the information described worldwide, with little variation. Low levels of IgG can be related to decrease in estimate survival. | en |
dc.description.abstract | Objetivos: avaliar dados clínicos, laboratoriais e tratamento de pacientes com Ataxia-telangiectasia (A-T) no Brasil e correlacionar esses dados com sobrevida. Métodos: estudo transversal e multicêntrico. Foram preenchidos questionários baseados em dados de prontuário do paciente. Foram incluídos pacientes com diagnóstico de A-T segundo critérios do ESID que estão em acompanhamento atual, que foram a óbito ou que perderam seguimento nos centros clínicos. Análise estatística foi realizada com software SPSS 20.0 e STATA 12. Resultados: Participaram 22 centros brasileiros e 123 pacientes foram incluídos. Eram do sexo feminino 41,5% dos pacientes e 58,5% do sexo masculino. Relataram consanguinidade entre os pais 31,1% dos pacientes. Todos os pacientes tinham ataxia, sendo que 80% deles apresentaram o sintoma até os 3 anos de idade. Apresentaram infecções recorrentes de vias aéreas 66,9% dos pacientes, enquanto infecções oportunistas, reação a vacina de vírus vivo e a BCG não foram relatadas. Foi possível observar um aumento na proporção de pacientes com magreza e magreza acentuada conforme aumento da idade. As enzimas hepáticas também aumentaram conforme os pacientes ficam mais velhos (p<0,001). A imunodeficiência mais prevalente foi deficiência parcial de IgA (56,1%), seguida de deficiência de IgA (41,4%) e deficiência de IgG (26,6%). IgM elevada foi observado em mais da metade dos pacientes. Linfopenia de CD4+ foi observado em 69% dos pacientes, 51% linfopenia de CD8+ e 11,5% tinham linfócito B menor igual a 2%. A porcentagem de sobrevida na curva de Kaplan-Meier aos 20 anos foi de 63,2% e o tempo mediano de sobrevida de 25 anos. Valores baixos de IgG foram marginalmente significantes com diminuição da sobrevida (RR = 2,938, IC 95% = 0,963 - 5,971; p = 0,060). Conclusão: este estudo mostrou que as manifestações clínicas dos pacientes brasileiros são semelhantes as descritas na literatura, com pequenas variações e que valores baixos de IgG podem estar relacionados com diminuição da sobrevida. | pt |
dc.format.extent | 86 p. | |
dc.language.iso | por | |
dc.publisher | Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) | |
dc.rights | Acesso restrito | |
dc.subject | Ataxia Telangiectasia | en |
dc.subject | Immunity | en |
dc.subject | Immunodeficiency Sindrome | en |
dc.subject | Ataxia Telangiectasia | pt |
dc.subject | Imunidade | pt |
dc.subject | Síndrome De Imunodeficiência | pt |
dc.title | Ataxia-telangiectasia no Brasil: quadro clínico e laboratorial em um estudo multicêntrico | pt |
dc.type | Dissertação de mestrado | |
dc.contributor.institution | Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) | pt |
dc.description.source | Dados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2019) | |
unifesp.campus | São Paulo, Escola Paulista de Medicina | pt |
unifesp.graduateProgram | Pediatria e Ciências Aplicadas à Pediatria | pt |
unifesp.knowledgeArea | Pediatria E Ciências Aplicadas À Pediatria | pt |
unifesp.researchArea | Fisiologia, Epidemiologia Das Afecçoes Respiratorias, Alergicas, Imunologicas E Inflamatorias | pt |
dc.audience.educationlevel | Mestrado |
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