Initial digital vasculitis in a large multicenter cohort of childhood-onset systemic lupus erythematosus

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dc.contributor.author Sakamoto, Ana Paula [UNIFESP]
dc.contributor.author Silva, Clovis Artur
dc.contributor.author Castro da Silva, Marco Felipe
dc.contributor.author Lopes, Anandreia Simoes [UNIFESP]
dc.contributor.author Souza Russo, Gleice Clemente [UNIFESP]
dc.contributor.author Elias Sallum, Adriana Maluf
dc.contributor.author Kozu, Katia
dc.contributor.author Bonfa, Eloisa
dc.contributor.author Saad-Magalhaes, Claudia
dc.contributor.author Rodrigues Pereira, Rosa Maria
dc.contributor.author Len, Claudio Arnaldo [UNIFESP]
dc.contributor.author Terreri, Maria Teresa [UNIFESP]
dc.date.accessioned 2020-09-01T13:21:25Z
dc.date.available 2020-09-01T13:21:25Z
dc.date.issued 2017
dc.identifier http://dx.doi.org/10.1016/j.rbre.2017.09.002
dc.identifier.citation Revista Brasileira De Reumatologia. New York, v. 57, n. 6, p. 583-589, 2017.
dc.identifier.issn 0482-5004
dc.identifier.uri https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/58240
dc.description.abstract Objectives: To assess clinical digital vasculitis (DV) as an initial manifestation of childhood onset systemic lupus erythematosus (cSLE) within a large population. Methods: Multicenter cross-sectional study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in ten Pediatric Rheumatology centers in Sao Paulo State, Brazil. Results: DV was observed in 25/852 (3%) cSLE patients. Periungual hemorrhage was diagnosed in 12 (48%), periungual infarction in 7 (28%), tip finger ulceration in 4 (16%), painful nodules in 1 (4%) and gangrene in 1 (4%). A poor outcome, with digital resorption, occurred in 5 (20%). Comparison of patients with and without DV revealed higher frequency of malar rash (80% vs. 53%, p = 0.008), discoid rash (16% vs. 4%, p = 0.017), photosensitivity (76% vs. 45%, p = 0.002) and other cutaneous vasculitides (80% vs. 19%, p <0.0001), whereas the frequency of overall constitutional features (32% vs. 61%, p = 0.003), fever (32% vs. 56%, p = 0.020) and hepatomegaly (4% vs. 23%, p = 0.026) were lower in these patients. Frequency of female gender, severe multi-organ involvement, autoantibodies profile and low complement were alike in both groups (p >0.05). SLEDAI-2K median, DV descriptor excluded, was significantly lower in patients with DV compared to those without this manifestation [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p = 0.004]. Visceral vasculitis or death were not observed in this cSLE cohort. The frequency of cyclophosphamide use (0% vs. 18%, p = 0.014) was significantly lower in the DV group. Conclusion: Our large multicenter study identified clinical DV as one of the rare initial manifestation of active cSLE associated with a mild multisystemic disease, in spite of digital resorption in some of these patients. (C) 2017 Published by Elsevier Editora Ltda. en
dc.description.abstract Objetivos: Avaliar a vasculite digital (VD) clínica como uma manifestação inicial do lúpus eritematoso sistêmico de início na infância (LESi) em uma grande população. Métodos: Estudo transversal multicêntrico que incluiu 852 pacientes com LESi (critérios do ACR), acompanhados em dez centros de reumatologia pediátrica do Estado de São Paulo. Resultados: Observou-se VD em 25/852 (3%) pacientes com LESi. Diagnosticaram-se hemorragia periungueal em 12 (48%), infarto periungueal em sete (28%), úlcera de ponta de dígito em quatro (16%), nódulos dolorosos em um (4%) e gangrena em um (4%). Um desfecho ruim, com reabsorção digital, ocorreu em cinco (20%) pacientes. A comparação entre pacientes com e sem VD revelou maior frequência de erupção malar (80% vs. 53%, p = 0,008), erupção discoide (16% vs. 4%, p = 0,017), fotossensibilidade (76% vs. 45% p = 0,002) e outras vasculites cutâneas (80% vs. 19%, p < 0,0001), enquanto a frequência de características constitucionais totais (32% vs. 61%, p = 0,003), febre (32% vs. 56% p = 0,020) e hepatomegalia (4% vs. 23%, p = 0,026) foram menores nesses pacientes. A frequência do gênero feminino, o envolvimento grave de múltiplos órgãos, perfil de autoanticorpos e baixo complemento foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). A mediana no Sledai-2 K, exclusive o descritor de VD, foi significativamente menor nos pacientes com VD em comparação com aqueles sem essa manifestação [10 (0 a 28) vs. 14 (0 a 58), p = 0,004]. Não foram observadas vasculite visceral nem morte nessa coorte de pacientes com LESi. A frequência de uso de ciclofosfamida (0% vs. 18%, p = 0,014) foi significativamente menor no grupo VD. Conclusão: Este grande estudo multicêntrico identificou a VD clínica como uma rara manifestação inicial do LESi ativo, associada a doença multissistêmica leve, apesar da ocorrência de reabsorção digital em alguns desses pacientes. pt
dc.description.sponsorship Conselho Nacional de Desenvolvimento Cientifico e Tecnologico
dc.description.sponsorship Federico Foundation
dc.description.sponsorship Nucleo de Apoio a Pesquisa "Saude da Crianca e do Adolescente" of USP (NAP-CriAd)
dc.format.extent 583-589
dc.language.iso eng
dc.language.iso por
dc.publisher Elsevier Science Inc
dc.relation.ispartof Revista Brasileira De Reumatologia
dc.rights Acesso aberto
dc.subject Digital vasculitis en
dc.subject Childhood-onset systemic lupus erythematosus en
dc.subject Vasculitis en
dc.subject Sledai-2K en
dc.subject Vasculite digital pt
dc.subject Lúpus eritematoso sistêmico de início na infância pt
dc.subject Vasculite pt
dc.subject Sledai-2K pt
dc.title Initial digital vasculitis in a large multicenter cohort of childhood-onset systemic lupus erythematosus en
dc.title.alternative Vasculite digital inicial em uma grande coorte multicêntrica de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início na infância pt
dc.type Artigo
dc.description.affiliation Univ Fed Sao Paulo UNIFESP, Unidade Reumatol Pediat, Sao Paulo, SP, Brazil
dc.description.affiliation Univ Sao Paulo, Fac Med, Unidade Reumatol Pediat, Sao Paulo, SP, Brazil
dc.description.affiliation Univ Sao Paulo, Fac Med, Div Reumatol, Sao Paulo, SP, Brazil
dc.description.affiliation Univ Estadual Paulista, UNESP, Fac Med Botucatu, Hosp Clin Botucatu, Botucatu, SP, Brazil
dc.description.affiliationUnifesp Univ Fed Sao Paulo UNIFESP, Unidade Reumatol Pediat, Sao Paulo, SP, Brazil
dc.description.sponsorshipID CNPq: 303422/2015-7
dc.description.sponsorshipID CNPq: 301805/2013-0
dc.description.sponsorshipID CNPq: 305068/2014-8
dc.description.sponsorshipID CNPq: 301479/2015
dc.description.sponsorshipID CNPq: 303752/2015-7
dc.identifier.file S0482-50042017000600583-en.pdf
dc.identifier.file S0482-50042017000600583-pt.pdf
dc.identifier.scielo S0482-50042017000600583
dc.identifier.doi 10.1016/j.rbre.2017.09.002
dc.description.source Web of Science
dc.identifier.wos WOS:000417146600011
dc.coverage New York
dc.citation.volume 57
dc.citation.issue 6



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