Initial digital vasculitis in a large multicenter cohort of childhood-onset systemic lupus erythematosus

Initial digital vasculitis in a large multicenter cohort of childhood-onset systemic lupus erythematosus

Alternative title Vasculite digital inicial em uma grande coorte multicêntrica de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início na infância
Author Sakamoto, Ana Paula Autor UNIFESP Google Scholar
Silva, Clovis Artur Google Scholar
Castro da Silva, Marco Felipe Google Scholar
Lopes, Anandreia Simoes Autor UNIFESP Google Scholar
Souza Russo, Gleice Clemente Autor UNIFESP Google Scholar
Elias Sallum, Adriana Maluf Google Scholar
Kozu, Katia Google Scholar
Bonfa, Eloisa Google Scholar
Saad-Magalhaes, Claudia Google Scholar
Rodrigues Pereira, Rosa Maria Google Scholar
Len, Claudio Arnaldo Autor UNIFESP Google Scholar
Terreri, Maria Teresa Autor UNIFESP Google Scholar
Abstract Objectives: To assess clinical digital vasculitis (DV) as an initial manifestation of childhood onset systemic lupus erythematosus (cSLE) within a large population. Methods: Multicenter cross-sectional study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in ten Pediatric Rheumatology centers in Sao Paulo State, Brazil. Results: DV was observed in 25/852 (3%) cSLE patients. Periungual hemorrhage was diagnosed in 12 (48%), periungual infarction in 7 (28%), tip finger ulceration in 4 (16%), painful nodules in 1 (4%) and gangrene in 1 (4%). A poor outcome, with digital resorption, occurred in 5 (20%). Comparison of patients with and without DV revealed higher frequency of malar rash (80% vs. 53%, p = 0.008), discoid rash (16% vs. 4%, p = 0.017), photosensitivity (76% vs. 45%, p = 0.002) and other cutaneous vasculitides (80% vs. 19%, p <0.0001), whereas the frequency of overall constitutional features (32% vs. 61%, p = 0.003), fever (32% vs. 56%, p = 0.020) and hepatomegaly (4% vs. 23%, p = 0.026) were lower in these patients. Frequency of female gender, severe multi-organ involvement, autoantibodies profile and low complement were alike in both groups (p >0.05). SLEDAI-2K median, DV descriptor excluded, was significantly lower in patients with DV compared to those without this manifestation [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p = 0.004]. Visceral vasculitis or death were not observed in this cSLE cohort. The frequency of cyclophosphamide use (0% vs. 18%, p = 0.014) was significantly lower in the DV group. Conclusion: Our large multicenter study identified clinical DV as one of the rare initial manifestation of active cSLE associated with a mild multisystemic disease, in spite of digital resorption in some of these patients. (C) 2017 Published by Elsevier Editora Ltda.

Objetivos: Avaliar a vasculite digital (VD) clínica como uma manifestação inicial do lúpus eritematoso sistêmico de início na infância (LESi) em uma grande população. Métodos: Estudo transversal multicêntrico que incluiu 852 pacientes com LESi (critérios do ACR), acompanhados em dez centros de reumatologia pediátrica do Estado de São Paulo. Resultados: Observou-se VD em 25/852 (3%) pacientes com LESi. Diagnosticaram-se hemorragia periungueal em 12 (48%), infarto periungueal em sete (28%), úlcera de ponta de dígito em quatro (16%), nódulos dolorosos em um (4%) e gangrena em um (4%). Um desfecho ruim, com reabsorção digital, ocorreu em cinco (20%) pacientes. A comparação entre pacientes com e sem VD revelou maior frequência de erupção malar (80% vs. 53%, p = 0,008), erupção discoide (16% vs. 4%, p = 0,017), fotossensibilidade (76% vs. 45% p = 0,002) e outras vasculites cutâneas (80% vs. 19%, p < 0,0001), enquanto a frequência de características constitucionais totais (32% vs. 61%, p = 0,003), febre (32% vs. 56% p = 0,020) e hepatomegalia (4% vs. 23%, p = 0,026) foram menores nesses pacientes. A frequência do gênero feminino, o envolvimento grave de múltiplos órgãos, perfil de autoanticorpos e baixo complemento foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). A mediana no Sledai-2 K, exclusive o descritor de VD, foi significativamente menor nos pacientes com VD em comparação com aqueles sem essa manifestação [10 (0 a 28) vs. 14 (0 a 58), p = 0,004]. Não foram observadas vasculite visceral nem morte nessa coorte de pacientes com LESi. A frequência de uso de ciclofosfamida (0% vs. 18%, p = 0,014) foi significativamente menor no grupo VD. Conclusão: Este grande estudo multicêntrico identificou a VD clínica como uma rara manifestação inicial do LESi ativo, associada a doença multissistêmica leve, apesar da ocorrência de reabsorção digital em alguns desses pacientes.
Keywords Digital vasculitis
Childhood-onset systemic lupus erythematosus
Vasculitis
Sledai-2K
Vasculite digital
Lúpus eritematoso sistêmico de início na infância
Vasculite
Sledai-2K
xmlui.dri2xhtml.METS-1.0.item-coverage New York
Language English
Portuguese
Sponsor Conselho Nacional de Desenvolvimento Cientifico e Tecnologico
Federico Foundation
Nucleo de Apoio a Pesquisa "Saude da Crianca e do Adolescente" of USP (NAP-CriAd)
Grant number CNPq: 303422/2015-7
CNPq: 301805/2013-0
CNPq: 305068/2014-8
CNPq: 301479/2015
CNPq: 303752/2015-7
Date 2017
Published in Revista Brasileira De Reumatologia. New York, v. 57, n. 6, p. 583-589, 2017.
ISSN 0482-5004 (Sherpa/Romeo, impact factor)
Publisher Elsevier Science Inc
Extent 583-589
Origin http://dx.doi.org/10.1016/j.rbre.2017.09.002
Access rights Open access Open Access
Type Article
Web of Science ID WOS:000417146600011
SciELO ID S0482-50042017000600583 (statistics in SciELO)
URI https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/58240

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