Importância do exame oftalmológico na doença de von Hippel-Lindau

Importância do exame oftalmológico na doença de von Hippel-Lindau

Alternative title The importance of the ophthalmological examination in von Hippel-Lindau disease
Author Aragão, Ricardo Evangelista Marrocos de Google Scholar
Barreira, Iêda Maria Alexandre Autor UNIFESP Google Scholar
Bezerra, Andreya Ferreira Rodrigues Google Scholar
Ramos, Régia Maria Gondim Google Scholar
Pereira, Felipe Bezerra Alves Google Scholar
Institution Universidade de Regensburg
Universidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter Cantídio Departamento de Oftalmologia
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Universidade Federal do Ceará Hospital Universitário Walter Cantídio Serviço de Oftalmologia
Abstract Von Hippel-Lindau (VHL) disease is an autossomical, dominant inherited tumour syndrom. These tumours may include haemangioblastoma in the retina and central nervous system (CNS), renal cell carcinoma, phaeochromocytoma, islet cell tumours of the pancreas, cystadenoma in the kidney, pancreas, and epididymis. The most common symptoms include: loss of vision, raised intracranial pressure, neurological deficits, paroxysmal raised blood pressure and local pain. We report herein a 29-year-old man with visual loss and cerebellar haemangioblastoma that despite neurological manifestations the diagnosis of VHL was established after the ophthalmological examanination.

Von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome tumoral autossômica dominante. Esses tumores incluem hemangioblastoma da retina e sistema nervoso central (CSN), carcinoma de células renais, feocromocitoma, tumores de pâncreas, cistoadenoma de rins, pâncreas e epidídimo. Os sintomas mais comuns são perda da visão, aumento da pressão intracraniana, déficits neurológicos, aumento da pressão arterial sistêmica paradoxal e dor local. Relatamos o caso de um paciente com perda de visão e história de hemangiomas cerebelares cujo diagnóstico de VHL foi feito após exame oftalmológico.
Keywords von Hippel-Lindau disease
Hemangioblastoma
Hamartoma
Pheochromocytoma
Intracranial hypertension
Case reports
Doença de von Hippel-Lindau
Hemangioblastoma
Hamartoma
Feocromocitoma
Hipertensão intracraniana
Relatos de casos
Language Portuguese
Date 2009-08-01
Published in ARAGÃO, Ricardo Evangelista Marrocos de et al . Importância do exame oftalmológico na doença de von Hippel-Lindau. Rev. bras.oftalmol., Rio de Janeiro , v. 68, n. 4, p. 241-244, ago. 2009
ISSN 0034-7280 (Sherpa/Romeo, impact factor)
Publisher Sociedade Brasileira de Oftalmologia
Extent 241-244
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72802009000400010
Access rights Open access Open Access
Type Article
Web of Science ID WOS:000271908000010
SciELO ID S0034-72802009000400010 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/5138

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