Avaliação de aspectos clínicos e fatores de risco associados à hipertensão arterial pulmonar em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico

Avaliação de aspectos clínicos e fatores de risco associados à hipertensão arterial pulmonar em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico

Author Sarmento, Juliana Fernandes Autor UNIFESP Google Scholar
Advisor Silva, Cristiane Kayser Veiga da Silva Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Graduate program Tecnologias e Atenção à Saúde
Abstract Introduction: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is considered a rare and severe complication of systemic lupus erythematosus (SLE), with high mortality rates. Risk factors associated with the development of PAH in SLE are still not well defined. Objectives: To evaluate the different clinical and laboratory tests in SLE patients with and without PAH, to identify risk factors associated with HAP. Secondary objective: to correlate the severity of PAH with these factors. Patients and methods: This was a retrospective cohort study, in which we reviewed the medical records of patients with diagnosis of SLE (SLE-WPAH) versus SLE patients with PAH (SLE-PAH) confirmed by right heart catheterization (RHC). Clinical and demographic variables related to SLE and PAH and periungueal capillaroscopy were evaluated. Functional class according to the NYHA, six minute walk test (6MWT), carbon monoxide diffusion capacity (DLCO), echocardiogram and RHC were evaluated in the SLE-WPAH group at the time of PAH diagnosis. P < 0,05 was consider statistically significant. Results: 44 patients were allocated in the SLE-WPAH group and 21 in the SLE-PAH group. In the SLE-PAH group, median age at SLE presentation was 28.8?10.2 years, and 31.2?12.3 years in SLE-WPAH group, without significant difference between groups. The average age at PAH diagnostic was 35.5?11.8 years and the average time between the SLE diagnostic and PAH development was 6.7?6.4 years. There was a tendency of a higher Raynaud?s phenomenon presence in the SLE-PAH group (81% versus 56%, p=0.057). There was no significant difference between groups, when analyzing autoantibodies and the SLEDAI score. There was also no difference in the clinical variables evaluated between patients with functional class I/II and III/IV in the SLE-PAH group. There was a significantly higher frequency of the scleroderma (SD) pattern in the SLE-PAH group (56.3% vs 15.9%, p=0.003). This finding was associated with a higher risk for PAH development, with an odds ratio of 6.796 (p=0.003). There was a significant correlation between mean pulmonary artery pressure and pulmonary vascular resistance index values (r=0.760, p<0.001). Conclusion: In this present study, SD pattern was associated with a 6.7 fold increased risk for PAH development in SLE patients, suggesting that periungueal capillaroscopy might be used as a screening method in patients with a high risk of developing this severe complication.

Introdução: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma manifestação rara, porém grave do Lúpus eritematoso sistêmico (LES), com elevado índice de mortalidade. Fatores de risco associados ao desenvolvimento de HAP no LES ainda não estão bem definidos. Objetivos: Avaliar os diferentes aspectos clínicos e os exames complementares em pacientes com LES com e sem HAP, visando identificar fatores de risco associados à HAP. Objetivo secundário: avaliar correlação da gravidade da HAP com estes fatores. Pacientes e Métodos: Estudo de coorte transversal retrospectivo, a partir da revisão dos prontuários médicos de pacientes com diagnóstico de LES (LES-SHAP) versus LES associado com HAP (LES-HAP), diagnosticada por cateterismo cardíaco direito (CATD). Variáveis clínicas e demográficas relacionadas ao LES e a HAP e capilaroscopia periungueal (CPU) foram avaliados. No grupo LES-SHAP foram avaliados a classe funcional segundo o NYHA, teste de caminhada de 6 minutos (TC6min), Difusão do Monóxido de Carbono (DLCO), Ecocardiograma e CATD no diagnóstico de HAP. Valores de p<0,05 foram considerados significantes. Resultados: 44 pacientes foram alocados no grupo LES-SHAP e 21 pacientes no LES-HAP. A média de idade na apresentação do LES foi de 28,8?10,2 anos no grupo LES-HAP, e de 31,2?12,3 anos no LES-SHAP, sem diferença significativa entre os grupos. A média de idade no diagnóstico de HAP foi de 35,5?11,8 anos e a média do tempo de LES no diagnóstico de HAP foi de 6,7?6,4 anos. Houve uma tendência a maior presença do FRy no grupo LES-HAP (81% versus 56%, p=0,057). Não houve diferença significativa entre os grupos em relação aos auto-anticorpos analisados e ao score SLEDAI. Também não houve diferença nos parâmetros clínicos e laboratoriais entre pacientes com LES-HAP com classes funcionais I/II ou III/IV. Observou-se frequência significantemente maior de padrão SD (scleroderma) no grupo LES-HAP (56,3% vs 15,9%, p= 0,003). O mesmo foi associado a um maior risco para HAP com odds ratio de 6,796 (p=0,003). Houve uma correlação significativa entre os valores da pressão arterial pulmonar média e o índice de resistência vascular pulmonar(r=0,760, p<0,001). Conclusão: No presente estudo o padrão SD foi associado a um risco 6,7 vezes maior para o desenvolvimento de HAP em pacientes com LES, sugerindo que a capilaroscopia periungueal possa ser utilizada no rastreamento de pacientes com risco de desenvolver esta grave complicação.
Keywords systemic lupus erythematosus
pulmonary arterial hypertension
risk factors
nailfold capillaroscopy
lúpus eritematoso sistêmico
hipertensão arterial pulmonar
fatores de risco
capilaroscopia periungueal
Language Portuguese
Date 2015-06-08
Published in SARMENTO, Juliana Fernandes. Avaliação de aspectos clínicos e fatores de risco associados à hipertensão arterial pulmonar em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. 2015. 76 f. Dissertação (Mestrado Profissional) - Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, 2015.
Research area Medicina
Knowledge area Ciências da saúde
Publisher Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extent 76 p.
Origin https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=2655346
Access rights Closed access
Type Dissertação de mestrado profissional
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/47906

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