Paralisia periódica: estudo anátomo-patológico do músculo esquelético de 14 pacientes

Paralisia periódica: estudo anátomo-patológico do músculo esquelético de 14 pacientes

Alternative title Periodic paralysis: anatomo-pathology of skeletal muscle of 14 patients
Author Tengan, Célia Harumi Autor UNIFESP Google Scholar
Oliveira, Acary Souza Bulle Autor UNIFESP Google Scholar
Morita, Maria Da Penha Ananias Autor UNIFESP Google Scholar
Kiyomoto, Beatriz Hitomi Autor UNIFESP Google Scholar
Schmidt, Beny Autor UNIFESP Google Scholar
Gabbai, Alberto Alain Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract Periodic paralysis is a rare disease, characterized by transient weakness associated with abnormal levels of serum potassium. Muscle biopsy may show a wide range of abnormalities, vacuoles being more specifically linked to the disease. We analysed 17 muscle biopsies from 14 patients with periodic paralysis (14 hypokalemic, 2 hyperkalemic). All of them showed at least one histological abnormality. Fourteen specimens showed vacuoles that were peripheral, single, frequent and preferentially found in type I fibers. Frequency or severity of attacks did not correlate with the presence of vacuoles but those were more easily found in patients with long term disease. Ten biopsies showed tubular aggregates, specially on the patients with frequent crises or long term disease. A second biopsy was done in three patients and in two we observed a worsening of the histopathologic picture. One patient manifested interictal weakness with evident myopathic changes on the muscle biopsy. Nonspecific changes were found in variable degrees in 15 biopsies. Our study shows that vacuoles and tubular aggregates are frequent changes in periodic paralysis and therefore helpful for the diagnosis. Important myopathic findings in the muscle biopsy suggest a permanent myopathy which probably develops after severe crises or long term disease.

A paralisia periódica é entidade caracterizada por crises de fraqueza muscular relacionadas com alterações do nível sérico de potássio. A biópsia muscular pode mostrar alterações específicas ou inespecíficas. Nosso estudo tem como objetivo a análise de 17 biópsias musculares de 14 pacientes com paralisia periódica (14 hipocalêmica, 2 hipercalêmica). Todas as biópsias mostraram alguma alteração histopatológica. Quatorze biópsias apresentavam vacúolos, que se caracterizavam por serem únicos, de localização periférica, de aparecimento frequente e preferentemente em fibras do tipo I. Os vacúolos eram mais visualizados naqueles pacientes com longa evolução e sem relação com a frequência de crises. Os agregados tubulares foram encontrados em 10 biópsias principalmente naqueles pacientes com crises frequentes e doença de longa evolução. Em 3 pacientes foram realizadas 2 biópsias, notando-se piora das alterações em 2. Um paciente evoluiu com quadro clínico de miopatia permanente, confirmado pela biópsia muscular. Alterações inespecíficas foram encontradas em graus variáveis em 15 biópsias. Nosso estudo mostra que os vacúolos e os agregados tubulares são achados frequentes na paralisia periódica, constituindo importante auxílio diagnóstico. Alterações miopáticas evidentes à biópsia sugerem o aparecimento de miopatia permanente, quadro decorrente de doença de longa evolução ou crises severas.
Keywords periodic paralysis
skeletal muscle
tubular aggregates
paralisia periódica
músculo esquelético
agregados tubulares
Language Portuguese
Date 1994-03-01
Published in Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 52, n. 1, p. 32-40, 1994.
ISSN 0004-282X (Sherpa/Romeo)
Publisher Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Extent 32-40
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S0004-282X1994000100006 (statistics in SciELO)

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Name: S0004-282X1994000100006.pdf
Size: 1.755Mb
Format: PDF
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