Contribuicao ao estudo da ataxia-telangiectasia: analise de 14 pacientes

Contribuicao ao estudo da ataxia-telangiectasia: analise de 14 pacientes

Alternative title Contribuition to the study of the ataxia-telangiectasia: analysis of 14 patients
Author Bezerra, Maria Cristina Guerra Maranhao Autor UNIFESP Google Scholar
Abstract Realizamos estudo retrospectivo em 14 pacientes portadores de Ataxia-Telangiectasia, com idade entre quatro anos e tres meses e 21 anos. Foram avaliadas a frequencia de infeccoes e a presenca de imunodefiCiência humoral e/ou celular. A maioria dos pacientes iniciou a doenca no primeiro ano de vida, manifestada por ataxia, sendo observados niveis elevados de alfa-fetoproteina nos 13 pacientes que realizaram este exame. Dez deles tinham infeccoes de repeticao e pneumonia foi a infeccao mais comumente observada, seguida por sinusite, infeccoes de vias aereas superiores, otite, diarreia e traqueobronquite. As infeccoes foram controladas apos a Introdução de gamaglobulina intravenosa, em media, no final do primeiro ano de tratamento. A maioria dos pacientes apresentou niveis de IgA abaixo do terceiro percentil para a idade, IgM acima do percentil 97 e IgG normal. Entre as subclasses de IgG, a lgG2 e a lgG4 mostraram niveis abaixo do percentil tres em mais da metade dos pacientes, enquanto a IgG1 e a IgG3 estavam normais na maioria deles. Resposta positiva para antigenos proteicos foi observada em quase todos os pacientes que realizaram esta avaliacao. A funcao de IgM, avaliada atraves da presenca de isohemaglutininas em 11 pacientes, estava normal em todos eles. Entretanto, mostraram resposta adequada apenas dois dos oito pacientes avaliados quanto a producao de anticorpos aos polissacaridios, antes e apos a imunizacao com a vacina pneumococica. Durante a evolucao da doenca, praticamente todos os pacientes mostraram niveis reduzidos das subpopulacoes de linfocitos T CD4+ e CD8+. Nao foi observado nenhum caso de neoplasia. Uma adolescente desenvolveu diabetes. Concluimos que todos os nossos pacientes apresentavam defiCiência concomitantemente da imunidade humoral e celular
Keywords Ataxia Telangiectasia/imunologia
Infecções Respiratórias
Recidiva
Síndromes de Imunodeficiência
alfa-Fetoproteínas
Language Portuguese
Date 2000
Published in São Paulo: [s.n.], 2000. 118 p. tabgraf.
Publisher Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extent 118 p.
Access rights Closed access
Type Dissertation
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/17018

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